Иранка

Венозная мальформация языка: тяжёлый случай и успешное лечение в IMC

Иногда в нашей практике встречаются пациенты, история которых запоминается надолго. Это не просто клинический случай, а глубокое человеческое переживание, оставляющее след в сердцах всей команды. Сегодня мы хотим рассказать об одной такой истории — о 19-летней девушке из Ирана с тяжёлой формой венозной мальформации языка, которую мы впервые увидели во время гуманитарной миссии врачей Российского общества по изучению сосудистых аномалий (РОИСА) в Тегеране.

Как всё началось: гуманитарная миссия и первая встреча

Во время гуманитарной поездки в Исламскую Республику Иран наша команда проводила очные консультации пациентов с тяжёлыми сосудистыми аномалиями. Среди них была молодая девушка, которая почти не говорила. Она не могла сомкнуть рот, уставала при попытке говорить и старалась отворачиваться, чтобы никто не видел её язык — огромный, синий, искажённый мальформацией.

Она жила с этим с рождения. С возрастом язык становился всё больше, появилось апноэ сна, постоянная усталость и депрессивные симптомы. У себя на родине она не получала лечения — вмешательство считалось слишком рискованным. Мы поняли, что оставить её без помощи невозможно.

Мы пригласили пациентку на лечение в IMC — Международный медицинский центр, где занимаемся самыми тяжёлыми формами сосудистых аномалий у детей и взрослых.

Что такое венозная мальформация языка?

Венозная мальформация (ВМ) — это врождённое нарушение формирования венозной системы. В основе лежит мутация гена TEK, который регулирует развитие сосудистой стенки. В результате образуются патологически расширенные вены с замедленным кровотоком, склонные к застою, тромбозам и образованию флеболитов.

Когда венозная мальформация затрагивает язык, пациент сталкивается с:

• нарушением речи, глотания, дыхания;
• эстетической деформацией лица;
• ночными апноэ и хронической гипоксией;
• социальной изоляцией и депрессией;
• риском дислокационной асфиксии.

Жалобы пациенткиПациентка рассказала, что с детства язык постепенно увеличивался, становился плотным и синюшным. С 14 лет развились эпизоды ночной остановки дыхания, бессонница, постоянная усталость. Её речь становилась всё менее разборчивой. Она перестала говорить по телефону, испытывала стыд при общении, избегала зеркал и социальных контактов. Местные врачи отказывались от лечения — риск осложнений считался слишком высоким.

Диагностика в IMC

После приезда в Россию пациентке провели комплексную диагностику:

• МРТ головы и шеи выявила тотальное поражение языка и дна ротовой полости, множественные флеболиты;
• МР-ангиография не показала питающих артерий, что подтверждало низкоскоростную природу мальформации;
• Фиброларингоскопия показала тесный контакт гипертрофированного корня языка с задней стенкой глотки — потенциальный риск удушья.

Состояние было признано жизнеугрожающим. Радикальная операция с удалением большей части языка могла привести к инвалидизации, потере функции и тяжёлому кровотечению. Поэтому была выбрана малоинвазивная, но интенсивная альтернатива.

Методика лечения: авторская мини-пенная склеротерапия

Команда IMC приняла решение о многоэтапной склеротерапии, основанной на собственной, запатентованной методике (патент РФ №2777202):

• Использовалась мини-пенная композиция на основе 3% полидоканола (Этоксисклерол) и блеомицина;
• Препараты смешивались по методу Тессари в соотношении 1:1:2 с воздухом;
• Склерозант вводился под эндотрахеальным наркозом по обе стороны от средней линии языка;
• Каждая процедура сопровождалась контролем дыхательных функций, УЗИ-навигацией и лабораторным мониторингом;
• Интервалы между сеансами составили 7 дней, всего проведено 12 процедур за 3 месяца.

💡 Важно: такая периодичность (раз в 7 дней) ранее нигде в мире не применялась при столь обширных поражениях языка. Это стало первым в мировой практике успешным применением ускоренного протокола склеротерапии с мини-пенной композицией на основе блеомицина и полидоканола — несмотря на потенциальные риски осложнений, особенно со стороны дыхательной системы.

Все процедуры прошли под контролем мультидисциплинарной команды IMC и экспертов РОИСА. Осложнений зафиксировано не было.

Результаты через 3 месяца

• Язык уменьшился более чем в 2 раза;
• Исчезли эпизоды апноэ;
• Речь восстановилась — пациентка могла спокойно разговаривать по телефону;
• Восстановился цвет, подвижность и форма передней части языка;
• Улучшилось психоэмоциональное состояние пациентки — она улыбалась, общалась, начала планировать возвращение к учёбе.

Почему выбирают IMC?

• Запатентованные методики лечения сосудистых мальформаций;
• Команда VASCULAR TEAM — детские хирурги, челюстно-лицевые, сосудистые специалисты;
• Полный цикл обследования и лечения в течение одного визита;
• Современное оборудование (МРТ, УЗИ, фиброларингоскопия);
• Поддержка Российского общества по изучению сосудистых аномалий (РОИСА);
• Индивидуальный подход, где каждый случай — особый.

Завершение: личное слово врача

"Я до сих пор часто вспоминаю эту девочку. Тот момент, когда она впервые ясно сказала слово. Тот взгляд её отца. Мы, врачи, не всегда можем спасти. Но мы обязаны пробовать. И в этот раз — мы смогли."

— Артур Меджидов, хирург, специалист по сосудистым аномалиям, президент НКО РОИСА (Российское общество по изучению сосудистых аномалий)

📞 Если у вашего ребёнка диагностирована венозная мальформация или другие формы сосудистой аномалии — не ждите. В IMC мы рассмотрим каждый случай. И сделаем всё возможное — и невозможное — ради жизни, функции и достоинства.