Лимфатическая мальформация у детей: передовая диагностика и лечение в IMC

Когда родители впервые слышат диагноз лимфатическая мальформация, это неизбежно вызывает тревогу, растерянность и желание как можно скорее помочь ребёнку. В Международном медицинском центре (IMC) мы глубоко понимаем эти чувства. Каждый день мы помогаем семьям, которые сталкиваются с этим непростым заболеванием, и мы знаем, насколько важно не только начать правильное лечение, но и поддержать родителей, дать уверенность и показать путь к выздоровлению.

IMC — это клиника доказательной медицины, где мы применяем исключительно проверенные, современные и безопасные методы лечения, основанные на лучших мировых практиках.

Что такое лимфатическая мальформация?

Лимфатическая мальформация (ЛМ, код МКБ D18.1) — это врождённая аномалия развития лимфатических сосудов, возникающая в результате нарушения их формирования ещё на ранних стадиях внутриутробного развития. В местах неправильного развития образуются кисты, наполненные лимфой, которые могут увеличиваться в размерах и оказывать давление на окружающие ткани и органы.

До 75% всех ЛМ локализуются в области головы и шеи, что делает их особенно опасными, так как они могут нарушать функции дыхания, глотания и речи. Важно понимать: лимфатическая мальформация не исчезает сама, и без лечения может существенно ухудшить качество жизни ребёнка.

Этиология и генетическая основа лимфатической мальформации

Лимфатическая мальформация формируется на 6–9 неделе эмбрионального развития, когда нарушается процесс соединения лимфатической и венозной систем. Это приводит к образованию замкнутых кистозных пространств, которые постепенно увеличиваются по мере роста ребёнка.

Современные научные исследования выявили, что у ряда пациентов с ЛМ присутствуют соматические мутации в ключевых генах, регулирующих рост сосудов:

• PIK3CA — мутация этого гена вызывает гиперактивацию сигнального пути PI3K/AKT/mTOR, что приводит к избыточному разрастанию лимфатических сосудов.
• AKT1 — влияет на клеточную пролиферацию, также может быть вовлечён в формирование сосудистых аномалий.
• TEK (TIE2) — регулирует ангиогенез, мутации в этом гене могут участвовать в развитии смешанных сосудистых мальформаций.

Источник:
Castel, P., et al. (2016). Science Translational Medicine, 8(328), 328ra27. DOI

Клинические проявления лимфатической мальформации

Проявления ЛМ могут значительно варьировать в зависимости от её локализации и размеров:

• Это образование мягко-эластичной консистенции, иногда достигающее очень больших размеров, что приводит к выраженной деформации лица, шеи или конечностей. (КАРТИНКА С ЛМ НА ШЕЕ)
• Визуально ЛМ может проявляться как подкожное или слизистое образование, иногда с синюшным или полупрозрачным оттенком.
• Патогномоничный симптом лимфатической мальформации — это скопление пузырьковых элементов на коже или слизистых оболочках. Эти пузырьки содержат прозрачную или соломенно-жёлтую жидкость, которая при воспалении становится красной или синюшной.
• При локализации в области языка возможно его значительное увеличение, что вызывает серьёзные нарушения речи, глотания, и может мешать ребёнку закрывать рот.
• При поражении шеи — затруднённое дыхание, сдавление дыхательных путей.
• Во время воспаления развивается фаза инфильтрации, сопровождаемая отёком, болезненностью, покраснением и повышением температуры.

Важно: несмотря на выраженное воспаление, лимфатическая мальформация не абсцедирует, что позволяет безопасно вмешиваться даже в острой фазе.

Мы помогаем даже в острых ситуациях

IMC — одна из немногих клиник, где лечение ЛМ возможно сразу же, даже при воспалении. Мы не ждём стихания процесса — при необходимости наши специалисты проводят склеротерапию прямо в стадии воспаления, быстро облегчая состояние ребёнка, снижая отёк и контролируя патологический процесс.

«ФОТО или даже видеозапись с проводимой склеротерапией ЛМ»

Лечение лимфатических мальформаций в IMC

Склеротерапия под УЗИ-навигацией

Основным методом лечения ЛМ является склеротерапия, при которой в кистозную полость вводится специальный препарат, вызывающий склеивание стенок сосудов и уменьшение мальформации. В IMC склеротерапия проводится под точным ультразвуковым контролем, что обеспечивает безопасность процедуры. Мы используем самое передовое УЗИ-оборудование в России и склерозанты последнего поколения, сертифицированные FDA и CE, что позволяет достигать высоких результатов даже в сложных случаях.

ФОТО УЗИ-аппарата из 5ого кабинета

Лазерная терапия (Candela)

При поверхностных и микрокистозных формах лимфатических мальформаций мы успешно применяем лазерную терапию. В IMC используются лазеры от компании Candela, которые прошли сертификацию FDA (Food and Drug Administration, США). Это подтверждает их эффективность и безопасность для применения у детей. Лазерное лечение позволяет сократить объём ЛМ и значительно улучшить внешний вид и самочувствие ребёнка.

Хирургическое лечение при диффузных формах

В рамках комплексного лечения диффузных и обширных форм лимфатических мальформаций, мы нередко прибегаем к хирургическим методам, особенно когда необходимо удалить часть образования для восстановления функций или устранения косметического дефекта. Эти операции проводят опытные детские сосудистые хирурги, с учётом всех анатомических особенностей ребёнка, что позволяет минимизировать риски и достичь максимального результата.

Таргетная терапия сиролимусом — абсолютная мировая новинка

Для детей с тяжёлыми формами ЛМ, особенно с выявленными мутациями PIK3CA, в IMC доступна таргетная терапия препаратом сиролимус. Этот метод лечения — абсолютная новинка в мировой практике, позволяющая воздействовать на патологические клетки лимфатических сосудов, тормозя их рост и развитие. Терапия подбирается индивидуально и проводится под постоянным контролем наших специалистов.

Почему выбирают IMC?

• Срочная помощь при воспалении лимфатической мальформации.
• Склеротерапия под контролем передового УЗИ-оборудования.
• Лазерные системы Candela, сертифицированные FDA.
• Комплексный подход с применением хирургии при диффузных формах ЛМ.
• Таргетная терапия сиролимусом — передовая мировая практика.
• Опытная команда VASCULAR TEAM, специализирующаяся на сосудистых аномалиях у детей.
• Диагностика и лечение в день обращения.
• Всё лечение проводится при поддержке Российского общества по изучению сосудистых аномалий.

Мы рядом, чтобы помочь вам и вашему ребёнку

Мы понимаем, насколько важно для родителей быть уверенными в том, что их ребёнок в надёжных руках. В IMC мы не просто лечим — мы создаём атмосферу поддержки, профессионализма и заботы, где каждая семья чувствует, что она не одна. Мы готовы идти с вами до конца, помогая вашему малышу вернуться к здоровой жизни.